دانشگاه علوم پزشکی شیراز به عنوان قطب درمانی جنوب کشور طی سالهای اخیر برنامه های گسترده ای برای بهبود بیماران EBموسوم به بیمار یهای پروانه ای انجام داده است ، هر چند همچنان بخشی از داروهای گران قیمت این بیماران تحت پوشش بیمه نیست و رنج این بیماران را با تاول ها وزخم ها دوچندان می کند.
تابناک فارس به نقل ازایرنا:بیماری های نادرو اغلب بیماری های مزمن، پیش رونده، مهلک و ناتوان کننده هستند. اگرچه این بیماری ها در تظاهرات بالینی، علل، جمعیت مبتلایان، شدت و سن شروع متفاوت هستند اما در اکثر آنها منشأ ژنتیکی شناسایی شده اند.
اغلب بیماران نادر به دلیل شیوع اندک ناشناخته باقی می مانند و در نتیجه مبتلایان به آن نیز، عموما مورد کم توجهی و غفلت واقع می شوند.
کارشناسان معتقدند لازم است برای جلوگیری از شیوع قابل توجه بیماری های نادر و جلوگیری از کاهش چشمگیر کیفیت زندگی افراد مبتلا و ارتقای پتانسیل اجتماعی اقتصادی آنها تلاش های هماهنگی صورت گیرد.
اپیدرمولازیز بلوزا (EB) یا بیماری پروانه ای یک بیماری نادر ژنتیکی ارثی است که در آن پوست و پوشش های داخلی بدن، حتی با سایش جزئی و با ضربه تاول می زند و تاول های دردناک و زخم های باز ایجاد می کند.
در افراد مبتلا به EB، لایه اپیدرم ( لایه بیرونی) و لایه درم (لایه داخلی) پوست به طور مستقل حرکت می کنند و به هم نچسبیده اند و هر گونه اصطکاکی بین آنها باعث ایجاد تاول یا زخم می شود که اغلب به سوختگی درجه سوم شباهت دارد.
شیوع کلی این بیماری یک در پنجاه هزار نفر است که زنان و مردان به طور مساوی مبتلا می شوند و متعلق به منطقه جغرافیایی خاصی نیست. این بیماری دارای انواع مختلفی می باشد که بروز هریک از آنها عبارت اند از 11 نفر در هر یک میلیون تولد زنده در نوع ساده یعنی 11 نفر در هر یک میلیون تولد زنده به نوع ساده این بیماری مبتلا می شوند.
بر حسب عمق تاول لایه های پوست انواع این بیماری تعریف می شود. شروع بیماری پروانه ای معمولا در بدو تولد یا مدت کوتاهی بعد از آن رخ می دهد. به طور کلی یک بیمار EB می تواند یک زندگی تقریبا طبیعی داشته باشد. با این حال، در سنین بالاتر به علت زخم، چسبندگی انگشتان دست و پا و از بین رفتن پوست، سوء تغذیه و کم خونی ناشی ازتاول های عمیق در حلق و مری، ابتلا به سرطان سلول سنگفرشی شدت اختلال افزایش می یابد.
رئیس دانشگاه علوم پزشکی شیراز در باره این بیماری و لزوم مراقبت از بیماران پروانه ای بیان داشت : بیماران مبتلا به EB از شکننده ترین بیماران مبتلا به بیماری های نادر هستند. اگرچه هیچ درمانی برای بیماری EB وجود ندارد، اما می توان با بهداشت دقیق روزانه، جلوگیری از عفونت، محافظت از پوست در برابر ضربه، توجه به کمبودهای غذایی و استفاده از خدمات توانبخشی و به حداقل رساندن ناهنجاری ها، از بسیاری از عوارض اجتناب کرد یا آنها را به حداقل رساند.
دکتر محمد هادی ایمانیه اظهار داشت : علائمی که بیماران مبتلا به EB به آن دچار می شوند متفاوت هستند، اما تاول و درد، علائم رایج این بیماری در تمام انواع آن است. در انواع شدید بیماری EB، زخمی که بعد از تاول ایجاد می شود باعث چسبندگی انگشتان دست و پا می شود که این امر می تواند به طور ناخواسته سوال پرسیدن ها و جلب توجه افراد غریبه شود.
رئیس دانشگاه علوم پزشکی شیراز افزود: از جمله عوارض این بیماری میتوان به تاول و زخم در سرتاسر بدن و نیاز به پانسمانهای دائمی بدن با پانسمانهای خاص و گران قیمت، چسبیدن انگشتان دست و پا به علت زخم های مکرر، تنگی مری و مشکل در بلع، ضعف بینایی و مشکل قرنیه به علت تاول درون چشم، پوسیدگی دندان، ریزش مو، عفونت های مزمن و گسترده، سوء تغذیه و تاخیر در رشد و افسردگی و مشکلات روحی و روانی اشاره کرد.
ایمانیه افزود: به طور کلی بیماران مبتلا به EB، نیازمند انواع مختلف خدمات پزشکی شامل یک تیم درمانی متشکل از یک متخصص پوست، یک پرستار آموزش دیده در خصوص مراقبت از این بیماران، متخصص طب اورژانس و ارایه دهنده مراقبتهای اولیه، کار درمانی، تغذیه، مددکاری اجتماعی و متخصصان مختلف در رشته های پزشکی از جمله چشم پزشکی، نفرولوژی، هماتولوژی، غدد و متابولیسم، قلب و عروق، مدیریت درد ، جراحی پلاستیک، و تخصص های دندان پزشکی هستند.
رئیس دانشگاه علوم پزشکی شیراز همچنین اظهار داشت : نا آگاهی جامعه نسبت به بیماری EB، هزینه های زیاد داروها، پانسمان ها و مکمل های مورد ی از بیماران و همچنین بالا بودن هزینه های پنهان این بیماری، استرس زیاد خانواده و بیمار، از مهم ترین مسایل و مشکلات این بیماران و خانواده هایشان است.
وی اضافه کرد:معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی شیراز در تلاش است که با تمام توان و قابلیت های موجود، به یاری این بیماران بپردازد و باید کاری کنیم که درد، رنج ، ناراحتی و گرفتاری های این بیماران و خانواده هایشان کاهش یابد و از آنها حمایت شود.
او گفت:معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی شیراز برای ارایه خدمات دندانپزشکی، جراحی ترمیمی انگشتان و همچنین راه اندازی آزمایش های ژنتیک موردنیاز این بیماران اقدام کرده است.
قائم مقام معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی شیراز نیز با بیان اینکه در ایران ، گزارشی از بروز و نیز حتی تعداد دقیقی از افراد مبتلا به این بیماری در دسترس نیست گفت: تاکنون به همت خانه EB ایران که یک مرکز خیریه مردم نهاد است و از سال 94 به همت جمعی از خانواده های بیماران تاسیس شده ،540 نفر به نام این بیماری در سراسر کشور شناسایی شده اند.
دکتر عبدالخالق کشاورزی گفت:دانشگاه علوم پزشکی شیراز به عنوان قطب درمان بیماران پروانه ای در جنوب کشور تعیین شده و در این دانشگاه با همکاری خوب مسئولان دانشگاه وهمچنین با همکاری پزشکان خانواده و متخصصان پوست و اطفال تاکنون 53 بیمار مبتلا به EB در استان فارس شناسایی شده اند و همه آنها توسط هیات علمی متخصص پوست دانشگاه ویزیت و بیماری آنها به تایید رسیده است.
وی با بیان اینکه این 53 بیمار در مناطق مختلف استان زندگی می کنند گفت: از بهمن ماه سال گذشته اقداماتی برای شناسایی و حمایت از مبتلایان به EB در قطب های درمانی کشور صورت گرفت.هزینه های درمانی و همچنین هزینه های پنهان این بیماری بسیار بالاست، با حمایت وزارت بهداشت و تقبل قسمتی از هزینه های پانسمان این بیماران، هزینه های پانسمان های مورد نیار تا حدودی کمتر شده است اما باید توجه داشت که هیچ یک از داروهای این بیماران شامل مکمل های دارویی و ویتامینی و نیز کرم ها و پمادهای موضعی تحت پوشش بیمه قرار ندارد.
رئیس مرکز آموزشی درمانی سوانح سوختگی امیرالمومنین(ع) شیراز ادامه داد : وزارت بهداشت 10 دانشگاه در کشور را که یکی از آنها دانشگاه علوم پزشکی شیراز است به عنوان قطب درمانی جهت ارائه خدمات تخصصی و فوق تخصصی به مبتلایان پروانه ای معرفی کرده است.
کشاورزی گفت:هماهنگی با گروه های آموزشی برای معرفی استادان آشنا با این بیماری برای ویزیت بیماران و تهیه برنامه زمانبندی حضور استادان با تخصص های مختلف در درمانگاه های دانشگاهی و سهولت مراجعه بیماران به مراکز درمانی از جمله اقدامات انجام شده است.
وی اضافه کرد : همچنین برای شناسایی و ارائه هر چه بهتر خدمات درمانی به بیماران EB، با تمام شبکه های بهداشت و مراکز آموزشی درمانی، بیمارستان ها و متخصصان پوست و اطفال و پزشکان خانواده شهری و روستایی مکاتبه شد و از آنجا که بیمارستان شهید دکتر فقیهی تنها مرکز بیماریهای پوستی استان است درخواست شد در صورت مراجعه بیماران EB آنها را برای تایید بیماری و تشکیل پرونده به مرکز تحقیقات پوست بیمارستان شهید فقیهی ارجاع دهند.
قائم مقام معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی شیراز در ادامه افزود: از دیگر اقدامات انجام شده برگزاری چندین دوره آموزشی از جمله استفاده صحیح از پانسمان های نوین، مدیریت استرس، آموزش کاردرمانی برای بیماران و والدین آنها و همچنین آگاه کردن بیماران از بسته خدمتی و سقف تعهدات ابلاغ شده از سوی وزارت بهداشت، انجام عمل رایگان جداسازی انگشتان دست در بیمارستان سوختگی امیرالمومنین (ع)، صدور کارت شناسایی برای بیماران با هدف تسهیل در معرفی بیماران به مراکز آموزشی درمانی است.
کشاورزی افزود: با هماهنگی هایی که با درمانگاه های بزرگ دانشگاهی و استادان با تخصص های مختلف صورت گرفته است این بیماران به صورت دوره ای و در زمان نیاز می توانند به راحتی برای ویزیت و گرفتن درمان به متخصص مربوط مراجعه کنند.
- دکتر محمد مهدی پرویزی پزشک پژوهشگر مرکز تحقیقات مولکولی پوست و متخصص طب سنتی و از مبتلایان به بیماری EB نیز در این باره گفت : کلینیک دندانپزشکی همراه با بیهوشی در درمانگاه قطب الدین، به زودی به چرخه خدمات رسانی به بیماران EBمی پیوندد.
پرویزی افزود: دانشگاه علوم پزشکی شیراز تاکنون به 10 نفر ازبیماران سایر استانها از جمله بوشهر، کهگیلویه و بویراحمد، یاسوج، هرمزگان و خوزستان نیز خدمات رایگان پزشکی ارائه کرده است.
پزشک پژوهشگر مرکز تحقیقات مولکولی پوست و متخصص طب سنتی گفت: از آنجا که اکثر بیماران مبتلا به EB در استان فارس در سنین ورود به مدرسه یا در مقاطع مختلف تحصیلی هستند معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی با همکاری معاونت بهداشتی دانشگاه برای فرهنگسازی، حمایت و چگونگی تعامل با این دانش آموزان و همچنین شناخت و آگاهی دادن در خصوص مشکلات این بیماران به معلمین و کادر مدرسه نشست هایی را با مدیر کل آموزش و پرورش برگزار کرد و در آینده نزدیک نشست آموزشی با حضور والدین دانش آموزان و مسئولین آموزش و پرورش و معلمان دانش آموزان مبتلا به EB برگزار خواهد شد.
پرویزی اضافه کرد : دانش آموزان مبتلا به EB هوش سرشاری دارند و ایجاد فضایی فرهنگی در مورد چگونگی تعامل با بیماران، واگیردار نبودن و شناخت چند و چون این بیماری و آگاهی دادن به کادر مدرسه و معلم ها و دانش آموزان مدرسه یکی از مهم ترین مسائل است که این خود بدون شک باعث زندگی راحت تر و عادی تر برای این دانش آموزان می شود.
وی گفت: طی 2 سال گذشته معاونت درمان دانشگاه با همکاری مجمع خیرین سلامت دانشگاه علوم پزشکی شیراز با هدف آشنا کردن خیرین با نیازها و مشکلات بیماران EB فعالیت های چشمگیری داشته است.
در مجموع هر چند شمار بیماران EB در مقایسه با سایر بیمار یهای خاص در جامعه ما آنچنان زیاد نیست ، اما زیاد نبودن شمار این افراد نباید موجب نادیده گرفتن رنج زندگی آنها شود ، افزایش پوشش بیمه برای تامین پمادها و کرم های مخصوص این بیماران از جمله مواردی است که میتواند به کاهش آلام این بیماران کمک کند.
مسئولان و کارشناسان بر لزوم اتخاذ تصمیم از سوی دولت و مجلس شورای اسلامی برای اینکه بیماری EB در گروه بیماریهای خاص قرار گیرد نیز تاکید می کنند.
